martedì 22 novembre 2016

Istopatologia dell'Infarto Miocardico Acuto (IMA)

Linfarto è unarea di necrosi ischemica e dal punto di vista istopatologico è una zona priva di struttura che nelle immagini di microscopia vediamo viola in quanto ricca di eosinofili.
Ma quanto tempo ci mette a svilupparsi la zona necrotica strutturata? La rapidità con cui si sviluppa necrosi dipende anzitutto dallagente lesivo: per esempio in unustione di terzo grado la necrosi è visibile quasi immediatamente, perché è generata proprio dal calore. Nel caso di un infarto però possiamo affermare che prima che la zona necrotica sia evidente istopatologicamente, ci vuole tempo (presumibilmente giorni, settimane) in quanto i meccanismi di morte cellulare sono diversi dalle altre situazioni. Quando si verifica levento ischemico non arriva né Oné metaboliti e per i vari meccanismi visti nelle precedenti lezioni si ha morte della cellula. La morte cellulare avviene in pochi minuti, ad esempio nel caso in cui si azzeri lapporto arterioso ai neuroni questi nellarco di 4 minuti muoiono, ma tale processo non è immediatamente visibile perché inizialmente agiscono meccanismi molecolari interni. Solo dopo un podi tempo si può notare la necrosi a livello morfologico come perdita di struttura perché prima ogni cellula interessata deve andare incontro ad una serie di trasformazioni, prime fra tutte quelle riguardanti il nucleo con i fenomeni di picnosi e carioressi.
   PICNOSI = condensazione della cromatina e conseguente riduzione volumetrica del nucleo che diventa sempre più colorabile per aumento della sua basofilia.
   CARIORESSI = frammentazione del nucleo cellulare in diverse parti di grandezza variabile, che vanno a depositarsi sulla faccia interna della membrana cellulare.
In seguito a queste prime fasi riguardanti il nucleo si verificano rottura e perdita della selettività della membrana plasmatica e successivo innesco di eventi litici che portano infine alla fase di necrosi in cui non vi è più il tessuto originario, ma materiale amorfo privo di struttura. Nel lasso di tempo in cui si sviluppa larea necrotica vera e propria si può osservare la cosiddetta NECROSI AD OMBRA
   NECROSI AD OMBRA: fase in cui la struttura complessiva del tessuto vi è ancora, ma mancano alcune parti cellulari come ad esempio i nuclei che si sono frammentati. Per esempio, nel rene infartuato, è possibile, nella fase di necrosi ad ombra, ritrovare ancora i tubuli, ma le cellule sono prive di nucleo.
NB: LA NECROSI AD OMBRA È SPECIFICA SOLO E SOLTANTO DELLINFARTO. Cioè si verifica solo se levento patologico è un evento ischemico.
Se un tessuto va in necrosi per un agente patogeno, ad esempio se unarea di rene è necrotica in conseguenza ad una infezione tubercolare, non si verifica necrosi ad ombra perché in tal caso il meccanismo che la ha generata è immunologico.

Ci vuole tempo perché si sviluppi linfiammazione che, nel caso dellinfarto, vedrò alla periferia dellarea necrotica inizialmente come infiammazione acuta e quindi con i segni che la contraddistinguono rubor, calor, tumor, dolor e dunque nella zona interessata vi sarà presenza di sangue, congestione da iperemia passiva e infiltrato di polimorfonucleati. In maniera dipendente dal danno e dallentità della flogosi può comparire anche la febbre (in genere accade nei grandi infarti ventricolari sinistri).

lunedì 7 novembre 2016

Miastenia Gravis e Crisi Miasteniche

La Miastenia Gravis è una malattia autoimmune in cui sono coinvolti linfociti B e T, caratterizzata da deficit di forza e affaticabilità. L’astenia tende ad aumentare con l’esercizio e a migliorare con il riposo.
Dal punto di vista clinico l’elemento distintivo è rappresentato dalla debolezza muscolare fluttuante nell’arco della stessa giornata o della stessa ora; usualmente il deficit di forza si accentua nelle ore serotine.

Epidemiologia
Modificazione della curva mortalità/prevalenza della Miastenia Gravis:
-       agli inizi del ‘900 la mortalità era di circa il 100% con una prevalenza estremamente bassa (malattie ad elevata mortalità sono quelle numericamente meno prevalenti nella popolazione).
-       oggi la mortalità è inferiore al 5%. Questo miglioramento è dovuto a tutti quei benefici clinici e a tutte quelle terapie che sono state negli anni introdotte.

Incidenza: 2-5 casi/milione/anno.
Prevalenza: 43-65 casi/milione di abitanti.
Come tutte le malattie autoimmuni è più frequente nel sesso femminile (3:2).
La distribuzione per età è bimodale:
-       picco precoce attorno ai 20-30 anni, più frequente nelle femmine, corrispondente alla classica forma autoimmunitaria.
-       picco più tardivo tra 60-70 anni, prevalente nel sesso maschile, prevalentemente associata al timoma (neoplasia timica benigna che nel 20-30% dei casi si può associare a MG).

Criteri diagnostici
  • ·       debolezza acquisita dei muscoli volontari con fluttuazioni della sintomatologia nell’arco della giornata
  • ·       esauribilità muscolare aggravata dallo sforzo fisico
  • ·       miglioramento dei sintomi col riposo

La fluttuazione dei sintomi è molto evidente e non ha eguali nella panoramica delle malattie muscolari e neurologiche.

Le Encefaliti

L’encefalite è un processo infiammatorio acuto che coinvolge il parenchima cerebrale.
Le infezioni virali sono la causa più importante di encefalite; ci sono molti virus implicati, diffusi in tutto il mondo. L’effetto globalizzazione-migrazioni-viaggi ha reso possibile la diffusione di virus che una volta erano endemici solo in alcune aree. Ad esempio, grazie al viaggio di una semplice zanzara, patologie gravi, che erano presenti magari solo in Asia, ora sono diffuse anche nel nostro Paese.
I sintomi sono l’elemento cruciale da cui si parte per descrivere la patologia. Il paziente si presenta per dei disturbi, arriva in pronto soccorso con dei sintomi; da questi si costruisce l’ipotesi diagnostica, che deve essere giusta ma anche rapida, in questo caso, perché la differenza è morte\salvargli la vita.

Sintomi, nella maggior parte dei casi (parlando di casi tipici, non di situazioni atipiche):
  • Febbre
  • Cefalea, generalmente diffusa quindi oclocratica,
  • Disturbi del comportamento,
  • Disturbi della coscienza, ossia disturbi che possono andare da uno stato confusionale al coma.
    • Stato confusionale: paziente confuso, disorientato, nello spazio, nel tempo e nella persona, comincia ad avere disturbi della memoria (disturbi amnesici) soprattutto a breve termine (non ricorda cosa ha mangiato o fatto). Il paziente disorientato inizia ad avere problemi tipo non sapere chi è, dov’è, quand’è nato e in che giorno si trova.
    • Questi disturbi sono d’intensità variabile, iniziano così ma poi possono essere anche un sopore fino a un coma, paziente perde la coscienza, quindi i gradi di compromissione della coscienza possono essere vari.
  • Deficit neurologici focali, in relazione al danno (dove avviene il danno nel parenchima cerebrale); il danno del tessuto si traduce in un deficit.