Gli Aneurismi

ANEURISMA

Un aneurisma (dal Greco antico: ἀνεύρυσμα - aneurysma "dilatazione", da ἀνευρύνειν - aneurynein "dilatare") è una dilatazione locale, in continuità con il lume, che può riguardare un’arteria o una cavità cardiaca; è sempre dovuta ad un’alterazione strutturale della parete (non ha senso parlare di “dilatazione abnorme” perché non esistono dilatazioni fisiologiche).

Classificazione eziologica degli aneurismi:

·      Congeniti

·      Secondari ad aterosclerosi

·      Secondari ad arteriti

·      Secondari a malattie genetiche

·      Secondari a traumi

Gli aneurismi post-traumatici hanno assunto importanza in tempi recenti (per l’utilizzo dell’automobile): frequenti, in particolare prima dell’introduzione dell’airbag, i traumi da sfondamento del torace causati dal volante. Il trauma si verifica sulla parete aortica, che viene così danneggiata: si innesca il meccanismo di infiammazione e si può avere anche emorragia. Il risultato è una riorganizzazione dell’area danneggiata con formazione di tessuto connettivo (alterazione strutturale). Il connettivo non è adatto a reggere gli sbalzi pressori a cui è sottoposta l’aorta, quindi con il passare del tempo la parete si sfianca e si forma l’aneurisma.

Gli aneurismi congeniti non hanno una base ereditaria, ma sono malformazioni che si realizzano durante lo sviluppo; in questo caso l’alterazione strutturale della parete è congenita. La maggior parte di questi aneurismi, detti aneurismi a barca, si trova a livello del circolo di Willis (in genere riguardano arteria comunicante anteriore, arteria comunicante posteriore, arteria cerebrale media). Questi sono silenti e ci si accorge della loro presenza solo quando iniziano a sanguinare.

Gli aneurismi congeniti, se sottoposti a forte pressione, possono rompersi e portare a morte. Così come le aritmie, sono infatti da considerare  cause di morte improvvisa (ad esempio atleti che muoiono in campo).

Gli aneurismi secondari ad aterosclerosi sono quelli quantitativamente più importanti; in particolare interessano aorta toracica e aorta addominale. L’aneurisma non si configura come un’ectasia da un solo lato, ma tende ad interessare l’intera parete. L’estensione comunque dipende dall’entità della placca in quanto, in questo caso, la lesione strutturale è costituita proprio dalla placca fibroadiposa, matura e sclerotica che tende a cedere sotto pressione. Si ricordi che l’aorta ha fisiologicamente una compliance elevata, ossia un’elevata distensibilità: la forza elastica che viene accumulata durante la fase di sistole viene restituita sotto forma di vis a tergo (spinta da dietro), responsabile dell’avanzamento del sangue. Tessuto connettivo, tessuto necrotico e placche ostacolano questa funzione fisiologica.

Quindi l’aorta toracica è interessata da aneurisma post traumatico e da aneurisma secondario ad aterosclerosi, l’aorta addominale invece da aneurisma secondario ad aterosclerosi.

L’arterite è l’infiammazione di un’arteria (in generale l’infiammazione di un vaso è detta angioite; nello specifico arterite è l’infiammazione di un’arteria, flebite l’infiammazione di una vena).

N.B:  L’angioflogosi (dal Greco angio=vaso e flogos=fiamma) invece non è l’infiammazione dei vasi! Angioflogosi è un termine che viene usato per indicare l’infiammazione acuta, enfatizzando la funzione che i vasi rivestono nel corso di questo tipo di infiammazione (iperemia attiva e passiva con conseguente calor, tumor, rubor). È quindi un termine del tutto analogo ad infiammazione acuta.

Le arteriti possono essere dovute a cause batteriche o a cause immunologiche:

·      tra le cause immunologiche importante è la PANARTERITE NODOSA (ma ce ne possono essere anche altre). Questa è una malattia che colpisce le arterie piccole e medie in modo diffuso ed è caratterizzata dalla formazione di piccoli aneurismi. In particolare, vengono messi in atto meccanismi immunologici che inducono un’infiammazione localizzata la quale agisce sulla parete dei vasi e porta alla formazione di piccoli aneurismi. Questi non hanno le stesse conseguenze dei grandi aneurismi post-ateroscleorotici, ma possono comunque dare problemi importanti se colpiscono arterie cerebrali o altre arterie, come le coronarie o le renali. Ci sono poi arteriti di natura idiopatica, di cui cioè non si conosce la causa. Alcuni esempi sono l’arterite temporale di Horton, che colpisce un arteria temporale generando forti mal di testa, e l’arterite di Kawasaki che colpisce invece le coronarie.

·      Le cause batteriche possono essere invece:

1.     micotici: arteriti consecutive al passaggio in circolo di piccoli emboli settici. L’embolo è  materiale circolante che può essere settico, cioè infetto, e che quando arriva alle ramificazioni delle piccole arterie può bloccarsi, consentendo il reimpianto in loco del batterio e provocando l’aneurisma (non ha nulla a che fare con i miceti).

Il prof precisa che l’argomento verrà chiarito quando si parlerà di embolie.

2.     TBC: in caso di polmone infetto si può avere coinvolgimento dell’arteria polmonare con conseguente formazione di un aneurisma (che nello specifico viene chiamato aneurisma di Rasmussen) il quale può andare incontro a  rottura e sanguinamento. Più difficile è invece la localizzazione dell’infezione direttamente sull’arteria.

3.     sifilide: per molto tempo questa è stata la causa principale di aneurisma da arterite batterica. La sifilide era infatti una malattia altamente diffusa in epoca pre-antibiotica (tra i morti di sifilide anche numerosi personaggi illustri, un esempio su tutti Nietzsche). Con l’introduzione della penicillina e dei regolamenti di pulizia sanitaria è diventata curabile, e sembrava essere stata praticamente debellata; attualmente però, così come sta accadendo per tutte le malattie a trasmissione sessuale, è in recrudescenza. Nella fase avanzata della malattia (sifilide terziaria) si sviluppa aortite: questa è data dalla localizzazione del treponema pallido nell’aorta e in particolare nell’arco aortico. Il treponema pallido infatti entra in circolo e attraverso i vasa vasorum raggiunge l’aorta e qui si localizza (forse perché i vasa vasorum arrivano in profondità). Anche il cervello può essere interessato dalla diffusione del treponema pallido (demenza sifilitica). La flogosi che si sviluppa è di tipo tubercolare: si forma infatti un granuloma di tipo tubercolotico ma meno necrotizzante di questo. Si ha quindi sviluppo di un’area di flogosi e successivamente di necrosi a livello della tonaca media con conseguente sua frammentazione e scomparsa della componente elastica, il che fa sì che la parete ceda. La situazione può essere aggravata se i vasa vasorum iniziano a sanguinare: tutti i piccoli vasi infatti hanno bisogno di un sostegno meccanico che in questo caso, per il meccanismo prima descritto, viene a mancare (lo si vedrà anche quando si parlerà di porpore che si manifestano per la rottura di capillari). Il sanguinamento crea un danno ulteriore: il sangue infatti può dissociare progressivamente i piani dell’aorta e dare origine all’aneurisma dissecante. Oggi questi aneurismi causati da sifilide sono rari perché la malattia viene diagnosticata e trattata prima che si raggiunga lo stadio tardivo. In passato invece, in mancanza di trattamento, gli aneurismi potevano raggiungere dimensioni tali da erodere lo sterno e da diventare visibilmente pulsanti all’esame obiettivo.

Tra gli aneurismi geneticamente determinati, ricordiamo quelli dovuti alla sindrome di Marfan. Questa è una malattia geneticamente determinata caratterizzata da un difetto a carico di una proteina, la fibrillina importante per la costituzione delle pareti arteriose. Nei pazienti con questa sindrome quindi la parete aortica, in particolare quella dell’arco aortico, non può essere strutturalmente resistente alla pressione arteriosa, al polso arterioso, ma tende invece a cedere. L’aneurisma è comunque parte di un quadro più complicato, visibile a occhio: i soggetti con sindrome di Marfan sono generalmente molto alti, presentano arti molto lunghi, facies allungata, lussazione del cristallino e conseguenti difetti visivi, aracnodattilia (dita lunghe), difetti dello sterno, che può essere carenato o incavato; ci può poi essere anche degenerazione mixoide a carico delle valvole cardiache. Tutti questi sintomi sono legati a difetti del tessuto connettivo.

Anche in questo caso la situazione si può complicare con la dissecazione. Oltre che con il meccanismo dei vasa vasorum tale complicazione può essere causata anche da una rottura della parete: il sangue cioè dal circolo comincia a passare tra i piani della parete, realizzando così il medesimo meccanismo di dissecazione dei piani. Questo aneurisma dissecante è più pericoloso di uno non complicato perché si rompe in modo rapido e devastante.

Infatti si riporta il quadro anatomo-patologico dell'aorta a doppia canna (o a canna di fucile): il sangue passa tra i piani della parete del vaso e poi, a valle dell’aneurisma si riapre uno sbocco, generando così un doppio circolo.

Conseguenze degli aneurismi

È importante conoscerle perché la rottura degli aneurismi aortici o in generale arteriosi, comporta gravi emorragie che rendono spesso difficile intervenire chirurgicamente, in tempo. Ci sono però dei sintomi che possono essere premonitori.

1.     compressione: l’aorta con aneurisma può comprimere l’esofago causando disfagia. Accusare disfagia senza motivo può essere cioè una buona ragione per fare degli accertamenti. Si può avere poi compressione del nervo laringeo ricorrente, che innerva le corde vocali, con conseguente alterazione del tono della voce. Aneurismi in altre arterie causano ovviamente compressioni di altre strutture.

2.     Trombosi: nella regione di localizzazione dell’aneurisma si possono avere alterazioni della parete e del flusso che possono portare a sviluppo di trombosi.

3.     Rottura: può riguardare piccoli aneurismi, come quelli a barca, che sono comunque pericolosi in quanto in grado di causare emorragia cerebrale o emorragia in altri distretti .Può riguardare anche aneurismi in arterie coronarie o aorta. In questo caso l’emorragia è massiva a causa del gradiente pressorio elevato.

Aneurismi cardiaci

Oltre agli aneurismi arteriosi esistono anche gli aneurismi cardiaci; questi dipendono dall’alterazione strutturale del cuore.

·      nelle cardiomiopatie il cuore è alterato di suo; il cuore può essere ipertrofico o dilatativo, quello dilatativo è quello d’interesse per gli aneurismi cardiaci.

·      alterazione cardiaca post infartuale: in seguito all’infarto e alla necrosi si hanno riparazione e dilatazione. Il tessuto diventa connettivo. In questo caso l’aneurisma non è una complicanza immediata (come invece può essere la rottura del cuore), ma si conclama nei mesi successivi all’infarto.

Le conseguenze degli aneurismi cardiaci sono le stesse di quelli arteriosi, con qualche variante:

1.     rottura: quando il cuore si rompe il sangue esce in cavità pericardica e si accumula. Si realizza la situazione detta di tamponamento acuto perché il sangue nel cavo pericardico ostacola la dilatazione del cuore in diastole: si stabilisce quindi, acutamente, insufficienza diastolica. Il tamponamento acuto può essere dovuto anche a pericardite essudativa: in questo caso è la grande quantità di essudato sieroso che può agire da tamponamento. In caso di ferita da arma da fuoco o da arma da taglio bisogna subito verificare la presenza o meno di tamponamento cardiaco: si va a vedere se c’è stato danno a livello del cuore.

2.     Trombosi

3.     aritmie: si possono stabilire fenomeni di rientro. L’impulso elettrico nel cuore viene condotto lungo vie specializzate: nodo senoatriale, nodo atrioventricolare, fascio di His, per poi diffondere a tutti i cardiomiociti. Un’area di tessuto connettivo non permette il trasporto dell’impulso elettrico come il miocardio normale; quando l’impulso nervoso arriva a questa zona (l’area infartuata, prima necrotica poi fibrotica) deve quindi “aggirarla”. Di conseguenza può succedere che quando l’impulso raggiunge una cellula miocardica la trovi già ripolarizzata, già pronta cioè ad essere nuovamente depolarizzata. La cellula cardiaca ha, fisiologicamente, un periodo refrattario assoluto a forma di plateau più lungo del periodo refrattario delle altre cellule. Questo garantisce in condizioni di normalità la protezione dal fenomeno appena descritto. [in altre parole: se il periodo refrattario è più breve del tempo necessario all’impulso per raggiungere la cellula, l’impulso può trovare la cellula in periodo refrattario relativo, o addirittura ripolarizzata, e quindi far ripartire la contrazione].